Mantijos ląstelių limfoma, pirminiai (MCL) (v.2023.04)

1 10 m. PFS 31 %, 10 m. OS 74% (ref). Jei nustatyta ankstyva st., bet stebimi MCL agresyvumo požymiai (blastoidinė morfologija, aukštas Ki-67, tp53mut) – spręsti dėl imunochemoterapijos derinimo su RT.
2 TTT mediana 12 mėn. (4-128 mėn.) (ref)
3 HD-AraC gerina MCL jaunesnių pacientų TTT:  mediana 9,1 m. vs 3,9 m; 5 m. TTT 65 % vs 40% (ref)
4 Auto-KKLT gerina MCL jaunesnių pacientų PFS ir OS: PFS mediana 3,4 m. vs 1,7 m; OS mediana 9,6 m. vs 5.5 m. (ref)
5 Palaikomasis gydymas Rituximabu gerina MCL jaunesnių pacientų PFS ir OS: 4 m. PFS 83% vs 64%; 4 m. OS 89% vs 80% (ref)
6 Sprendimas dėl vyresnio amžiaus pacientų, kurie nėra kandidatai auto-KKLT, priimamas remiantis jų būkle ir MCL agresyvumo/indolentiškumo požymiais bei rizikos grupe. Jei paciento būklė gera (ECOG 0-1) ir/ar stebimi MCL agresyvumo požymiai (pvz. blastoidinis variantas, aukštas Ki-67 indeksas, nustatyta TP53 mutacija it kt.), rekomenduojamas intensyvesnis gydymas (R-CHOP-MidAraC ar R-BAC, jei svarbu išvengti kardiotoksiškumo). R-BAC 7 m. PFS 56 % ir OS 63 % (ref). Jei paciento būklė blogesnė ir/ar stebimi MCL indolentiškumo požymiai, rekomenduojamas mažiau intensyvus gydymas BR ar R-CHOP. Lyginant BR su R-CHOP pasiekiamas panašus atsakų dažnis (93% vs 91%), bet geresnis PFS (35 mėn vs 21 mėn) ir palankesnis toksiškumo profilis (refref). Blogos būklės pacientams, kuomet tikslas tik simptomų kontrolė, rekomenduojama R-CVP ar R-chlorambucil.
7 Palaikomasis gydymas Rituximabu tiek po R-CHOP tiek po BR gerina vyresnių pacientų TTNT ir OS: 3 m. TTNT R-CHOP vs R-CHOP+MR 37% vs 69%; 3 m. TTNT BR vs BR+MR 50% vs 73%; 3 m. OS R-CHOP vs R-CHOP+MR 76% vs 89%; 3 m. OS BR vs BR+MR 76% vs 84% (ref).

 

Autorius S. Černauskienė, L. Griškevičius
Atnaujinta 2023-04-17  09:16:48